Vad är Lennox-Gastaut syndrom?

Lennox-Gastaut syndrom drabbar mellan 3 och 6 % av barn med epilepsi, med en högre frekvens hos pojkar än hos flickor. Det tenderar att dyka upp för första gången mellan 3 och 5 år och i nästan hälften av fallen är orsakerna okända. Kliniskt tenderar anfall att åtföljas av kognitiv försämring och a EEG typisk.

I praktiken är kognitiv försämring i alla fall progressiv. De som drabbas uppvisar inlärningssvårigheter minnesförlust och psykomotoriska förändringar. Hälften av försökspersonerna som når vuxen ålder har betydande underskott och endast en mycket låg andel är självförsörjande. Lennox-Gastaut syndrom åtföljs av mental retardation i alla diagnostiserade fall.

Cirka 5 % av patienterna med Lennox-Gastaut syndrom dör före 10 års ålder på grund av denna sjukdom eller problem i samband med det. Ofta fortsätter patologin under ungdom och i vuxen ålder orsakar flera känslomässiga problem och dysfunktionalitet. Nuvarande behandlingar fokuserar på att förbättra patienternas livskvalitet.

Huvudsakliga symtom på Lennox-Gastaut syndrom

Lennox-Gastaut syndrom är en allvarlig form av epilepsi i barndomen som orsakar försämringen av barnets intellektuella förmågor och ytterligare problem under utvecklingen. Anfall börjar vanligtvis före 4 års ålder. Typerna av anfall kopplade till detta syndrom kan variera men är vanligtvis av följande typer:

Tonad: stelhet i kroppen, avvikande ögon, utvidgning av pupillerna och förändrad andningsrytm; Klonisk: kortvarig förlust av muskeltonus och medvetande vilket orsakar kraftiga fall som är potentiellt farliga på grund av plötsliga och våldsamma fall; Atypisk frånvaro:perioder då personen är frånvarande och stirrar på en punkt utan att reagera på yttre stimuli; Miokloni: plötsliga muskelsammandragningar.

I vissa perioder är kramperna mer frekventa, i andra uppträder under en kort tid ingen epileptisk attack. De flesta barn lider av Lennox-Gastaut syndrom upplever en viss grad av försämring av intellektuell funktion eller informationsbehandling samt en utvecklingsförsening och andra beteendestörningar.

Problem i samband med sjukdomen

Detta syndrom är förknippad med allvarliga beteendestörningar som:

• Hyperaktivitet;
• Aggression;
• Autistiska tendenser;
• Personlighetsstörningar;
• Täta psykotiska symtom.

Hälsokomplikationerna för dem som drabbas av detta syndrom inkluderar också neurologiska störningar som tetrapares och hemipares extrapyramidala störningar och försenad motorisk utveckling. När det uppträder i en mycket tidig ålder är det omöjligt att specificera om Lennox-Gastaut syndrom är en fortsättning utan övergång av West Syndrome. Men det kan också presentera sig under andra halvan av barndomen, tonåren och till och med vuxen ålder.

Patienter kan uppleva en långsam fas av sömn i EEG mental retardation svårbehandlade anfall och ett negativt svar på antikonvulsiva läkemedel. Mental utveckling och utvecklingen av anfall hos barn tillåter inte att en exakt prognos formuleras. Icke desto mindre är Lennox-Gastauts syndrom inte en patologisk enhet eftersom det kan uppstå av många orsaker.

Orsaker och behandling

De vanligaste orsakerna till uppkomsten av detta syndrom är:

• Genetiska störningar;
• Sindromi neurocutanee;
• Encefalopati efter hypoxisk-ischemiska skador;
• Hjärnhinneinflammation;
• Cerebrala missbildningar;
• Perinatal asfyxi;
• Allvarlig hjärnskada;
• infektion i centrala nervsystemet;
• Ärftliga degenerativa eller metabola sjukdomar.

I 30-35 % av fallen är orsakerna okända. Eftersom det är en sjukdom som inte är relaterad till konventionella terapier är behandlingen mycket komplicerad. Förstahandsläkemedlen är valproat och bensodiazepiner (Clonazepam Nitrazepam och Clobazam) som administreras enligt de vanligaste typerna av kriser.

Vanligtvis är behandlingen som syftar till att minska eller dämpa symtomen inte begränsad till ett enda läkemedel utan till användningen av olika läkemedel tillsammans såsom lamotrigin, valproat och topiramat. Vissa barn upplever förbättringar men i allmänhet tenderar alla att utveckla en tolerans för läkemedel som med tiden inte längre hjälper till att kontrollera kramper, åtminstone inte helt.

Behandlingen av syndromet fortsätter så länge patienten lever eftersom det inte finns något botemedel. Huvudsyftet med läkemedel är att förbättra livskvaliteten genom att minska frekvensen av anfall även om total remission inte är möjlig. Förutom droger Det finns andra behandlingar som ketogen diet vagusnervstimulering och kirurgisk behandling.

För närvarande är långsiktiga prognoser för förbättring avskräckande med en dödlighet på 10 % före 11 års ålder. Den positiva aspekten är att forskare arbetar med fallet varje dag och att tack vare teknikens framsteg har framstegen i detta avseende de senaste åren varit enorma.

Vissa uppgifter om syndromet

Alla författare är överens om den speciella och suggestiva karaktären hos de observerade kriserna samt deras höga frekvens. Men när det gäller att specificera typerna av kriser uppstår viktiga skillnader. Faktum är att det ofta händer att de är korta, ibland till och med obemärkta.

Förändringarna av psykiska funktioner är generellt sett allvarliga både vad gäller intelligens och personlighet. I de flesta fall kvarstår eller förvärras mental retardation. Det är sannolikt delvis relaterat till hjärnatrofi som kommer att bekräftas med gasencefalografi eller tomodensitometri.

Å andra sidan kan dålig inlärningsförmåga kopplas till frekvensen av kriser med förekomsten av långvariga förvirringsepisoder i form av Status epilepticus och med psykotiska störningar för att inte tala om skolutslagning och terapeutisk överdos. Bedömningen av den mentala nivån påverkas ofta av förändringar som kännetecknas av prepsykotiska eller psykotiska personlighetsförändringar som är specifika för barnet (barndomsautism).